ICTIOSE

-Ictiose deriva da palavra grega ICTHYS que significa “peixe" e se refere ao aspecto escamoso da pele dos pacientes portadores desta entidade.
-Existe 4 tipos de Ictiose:

ICTIOSE VULGAR
Afeta aproximadamente 1% da população, é devida a gene autossômico dominante, podendo estar associada com atopia é a forma mais leve, inicia-se aos 3 ou 4 anos de idade, diminui de intensidade com o tempo.Histologicamente exibe um padrão característico de hiperqueratose densa com camada granulosa epidérmica diminuída ou ausente. O trânsito celular epidérmico desde a camada basal até o extrato córneo é de14 dias, igual aos controles normais. Clinicamente ocorre descamação branda no tronco e em extremidades extensoras, poupando áreas flexoras, e, piora no inverno.

ICTIOSE LIGADA AO CROMOSSOMO X
É mais precoce do que a vulgar podendo estar presente ao nascimento. Incide em 1:6 000 e é devida a gene recessivo ligado ao cromossomo X, limita-se ao sexo masculino, ocasionalmente heterozigotos femininos os quais podem ser identificados por manifestações mínimas em membros inferiores. Encontrados apenas hiperqueratose e o trânsito celular epidérmico é de 14 dias, ou seja, normal. Clinicamente ocorre descamação moderada predominantemente no abdome, dorso, face posterior das pernas e pés, em áreas flexoras. A camada epidérmica é normal.

HIPERQUERATOSE EPIDERMOLITICA (ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÊNITABOLHOSA)

Denominada epidermolítica devido às alterações líticas na epiderme, está presente ao nascimento, é devida a gene autossômico dominante e mostra hiperqueratose acentuada, camada granulosa espessa e a epiderme é espessada e papilomatosa. O trânsito celular epidérmico é de 4 dias.

ICTIOSE LAMELAR (ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÊNITA NÃO BOLHOSA)
Forma muito grave, presente ao nascimento,incidência 1:300.000 é devida a gene autossômico recessivo de expressividade variável e que histologicamente mostra hiperqueratose de moderada a intensa,camada granulosa espessada, estando o trânsito celular epidérmico reduzido a 4 dias. Clinicamente o recém-nascido apresenta eritema generalizado e está envolto por revestimento de extrato córneo espesso que se assemelha ao colódio, causando eversão das pálpebras e, às vezes dos lábios; as áreas flexoras são acometidas, ocorrendo espessamento e descamação de palmas de mãos e pés. As escamas são grandes, quadrangulares, de cor amarelada ou castanha, aderentes no centro e com bordas soltas que se destacam logo após o nascimento, deixando uma pele avermelhada.